Valvele de uretră posterioară (VUP) reprezintă una dintre puținele anomalii congenitale ale tractului urinar regăsite în perioada neonatală. În ciuda tratamentului optim, afecțiunea poate evolua la copii către insuficiență renală cronică în aproape 1/3 dintre cazuri. Afecțiunea se regăsește la 1/1250 dintre copiii supuși screeningului ecografic fetal antenatal, incidența sa fiind de 1/5.000-12.500 nou-născuți-vii.
Cum se clasifică valvele de uretră posterioară?
În ciuda încercărilor recente de introducere a unor noi termeni de clasificare, cum ar fi membrana uretrală obstructivă congenitală, clasificarea originală realizată de către Hugh Hampton Young rămâne cea mai frecvent utilizată, doar tipurile I și III se dovedesc a fi obstructive:
- Tipul I (90-95%) – este cel mai comun tip de VUP, în care există o creastă care se continuă cu veru montanum și care proemină anterior;
- Tipul II – pare a fi mai mult ca un repliu al mucoasei, care nu se comporta obstructiv, de aceea nu este denumit VUP;
- Tipul III – valvele se regăsesc la niveluri diferite ale uretrei posterioare și aparent nu au nicio relație cu veru montanum, generând o obstrucție pe întreaga circumferință a uretrei, cu o deschidere mică în centru. Această membrană transversală a fost atribuită dizolvării incomplete a membranei cloacale în porțiunea urogenitală a acesteia.
Embriologia valvelor de uretră posterioară este încă insuficient înțeleasă.
Cum se pune diagnosticul de valve de uretră posterioară?
Întrucât obstrucția anatomică este situată subvezical, ea va afecta întregul tract urinar superior:
- uretra prostatică este dilatată, de asemenea și canalele ejaculatorii pot fi dilatate datorită refluxului urinei la acest nivel;
- colul vezicii urinare este hipertrofiat și rigid;
- vezica urinară poate prezenta un aspect trabecular sau pseudo-diverticular de vezică „de luptă” și poate asocia hipertrofia detrusorului;
- aproape toți pacienții cu VUP au dilatația ambelor tracturi urinare superioare. Aceasta se poate datora obstrucției produse de VUP în evacuarea conținutului vezicii, dar și presiunii intravezicale crescute, precum și obstrucției uretero-vezicale în cazul hipertrofiei detrusorului;
- dacă VUP asociază un reflux vezico-ureteral secundar, apare și nefropatia asociată acestuia, care de cele mai multe ori este bilaterală.
În timpul screening-ului ultrasonografic prenatal decelarea unei ureterohidronefroze bilaterale și a megavezicii reprezintă o suspiciune majoră de VUP. De asemenea dacă se observă o uretră posterioară dilatată asociind o vezica urinară cu pereți groși (semnul „cheie-gaură"), prezența unei VUP este posibilă. Asocierea echogenicității crescute a rinichiului, dilatarea tractului urinar superior și prezenta oligohidramniosului, ridică suspiciunea majoră de VUP.
Uretrocistografia micționala retrogradă confirmă diagnosticul și este obligatorie în orice suspiciune de obstrucție subvezicală la băieți.
Scintigrafia renală este importantă pentru evaluarea funcției renale.
Determinarea ureei și a creatininei serice trebuie efectuată și monitorizată în primele zile după naștere, dar și periodic la pacienții cu VUP confirmată.
Cum se tratează valvele de uretră posterioară?
Tratamentul antenatal:
- aproximativ 40-60% dintre VUP sunt descoperite înainte de naștere;
- obstrucția subvezicală intrauterină conduce la scăderea cantității de urină, ceea ce ar putea conduce la apariția oligohidramniosului (cantitate insuficienta de lichid amniotic). Fluidul amniotic este necesar pentru dezvoltarea normală a plămânilor, iar absența acestuia poate duce la hipoplazie pulmonară.
S-au făcut încercări de tratament intrauterin la feții cu VUP care prezintă o funcție renală bună deoarece displazia renală asociată VUP nu este reversibilă. Deși manevra este eficientă în ameliorarea oligohidramniosului, se pare ca nu influențează pe termen lung evoluția pacienților cu valve de uretră posterioară.
Tratamentul postnatal:
- drenajul vezicii urinare transuretral/suprapubian este necesar imediat după nașterea unui băiat la care există suspiciunea antenatală de VUP, iar uretrocistografia micțională trebuie efectuată cât mai rapid;
- opțiune alternativă este plasarea unui cateter suprapubian și efectuarea uretrocistografiei, cu păstrarea acestuia până când nou-născutul este suficient de stabil, iar nivelul creatininei serice a scăzut, pentru a efectua rezecția endoscopică a valvelor prin electroablație.
Cistoscoapele și rezectoscoapele pediatrice de mici dimensiuni sunt disponibile Centrul de Pediatrie Arcadia, iar tehnica rezecției endoscopice a valvelor de uretra posterioară a fost executată deja la pacienți.
Refluxul vezico-ureteral secundar apare în 72% dintre cazurile de VUP și este descris bilateral în proporție de până la 32%. De aceea, la pacienții cu VUP care asociază și reflux vezico-ureteral profilaxia antibiotică aduce beneficii prin prevenția recidivelor de infecție urinară. Refluxul secundar de grad înalt asociat VUP implică și existența unei hipofuncții renale și reprezintă un factor de prognostic nefavorabil.
Supravegherea evoluției pacienților cu valve de uretră posterioare
Monitorizarea pe toată durata vieții este obligatorie, deoarece disfuncția vezicii urinare este asociată acestor cazuri și poate duce la deteriorarea progresivă a tractului urinar superior, 10% - 47% dintre pacienții cu VUP pot dezvolta insuficiență renală cronică în stadiu terminal.
Tulburările de sensibilitate și de complianță ale vezicii urinare, instabilitatea detrusorului și poliuria (mai ales nocturnă) precum și combinația acestora sunt responsabile de disfuncția vezicii urinare asociată VUP.
Transplantul renal la acești pacienți poate fi efectuat în siguranță și eficient, dacă nu asociază disfuncție micțională. Deteriorarea funcționalității rinichiului grefat este în principal legată de disfuncția tractului urinar inferior.
Determinată pre sau postnatal, afecțiunea presupune tratament și supraveghere medicală pe toată durata vieții.
Powered by Froala Editor
